Педжет в 1877 г. сообщил о 5 случаях редкого и своеобразного заболевания скелета, которое он назвал генерализованным фиброзным
оститом, также считая его воспалительным процессом. В дальнейшем, когда
микроскопическое исследование костей при болезни Педжета показало наличие в них
фиброзного костного мозга, это заболевание стали рассматривать как одну из
разновидностей болезни Реклингаузена.
В 1924 г. Стенхольм на основании проведенных им
исследований решительно высказался против воспалительной природы описанных
Педжетом и Реклингаузеном изменений в костях и предложил их назвать фиброзной
остеодистрофией. Болезнь Педжета и болезнь Реклингаузена в течение
значительного времени рассматривались как варианты одного и того же
заболевания. Только в 1932 г. Шморль на основании многочисленных
гистологических исследований установил их различную этиологическую и
патологоанатомическую сущность. Он доказал, что при болезни Педжета костное
вещество имеет совершенно особую структуру, отличную от строения, характерного
для болезни Реклингаузена. С этого времени болезнь Педжета и болезнь
Реклингаузена признаются за самостоятельные заболевания.
Мужчины страдают этой болезнью чаще, чем женщины.
Шморль на 4614 вскрытых трупах нашел болезнь Педжета в 3%. А. В. Русаков
считает, что болезнь Педжета встречается значительно реже. В. Р. Брайцев (1947)
описал два случая болезни Педжета, В. И. Корхов — 5, А. Г. Комарчева наблюдала
28 больных с деформирующей остеодистрофией, у двух из них было саркоматозное
перерождение.
Патологическая анатомия.
Наблюдаются монооссальная и реже полиоссальная
[полиостотическая, по Шморлю] форма заболевания. В первом случае поражается
одна кость, во втором — несколько костей, однако, в отличие от паратиреоидной
остеодистрофией (болезни Реклингаузена), никогда не поражаются все кости. В
процесс вовлекаются чаще те кости, которые испытывают максимальную
функционально-механическую нагрузку — кости нижних конечностей (преимущественно
большеберцовая, бедренная), позвоночник (чаще в крестцовом отделе), а также
кости мозгового и лицевого черепа.
Пораженные
кости резко деформируются. При локализации процесса в черепе первоначально в
некоторых случаях рентгенологически удается обнаружить очаг остеопороза, но в
дальнейшем кости утолщаются (до 2—3 и даже 9 см). Граница между компактными пластинками и стирается, кости становятся порозными, рыхлыми, в позднем периоде — с
очагами склероза. При множественном поражении костей швы между ними не
различаются. Процесс может распространяться и на пирамиду височиой кости, где
он захватывает все слои слуховой капсулы.
Если поражаются кости основания черепа, то оно
резко деформируется, отверстья в костях суживаются (включая и большое
затылочное). Это приводит к сдавлению черепно-мозговых нервов, стволовой части
и др. отделов мозга. При поражении лицевого черепа (что отмечается реже)
возникает типичная деформация лица с западением переносицы и утолщением
скуловых костей; возникает картина.
Позвоночник редко поражается целиком, чаще в
процесс вовлекаются лишь несколько позвонков, особенно в поясничном и грудном
отделах. Возможно изолированное поражение одного единственного позвонка.
Пораженный позвонок увеличивается в объеме, в позднем периоде — сплющивается в
связи с постоянной механической нагрузкой. Обращает на себя внимание нарушение
структуры балок в теле позвонка с их разрежением в толще кости и сгущением в
периферических отделах. Балки резко утолщены, их нормальное расположение,
обусловленное особенностями функционально-механической нагрузки, нарушено и
имеет характер беспорядочного переплетения. При распространенном поражении
позвоночного столба он резко искривляется, вследствие чего туловище
укорачивается и деформируется с возникновением диспропорции мс жду торсом и конечностями,
длина которых при этом не уменьшается.
Длинные трубчатые кости могут поражаться в одном
сегменте или на всем протяжении. При этом кость утолщается, деформируется,
становится шероховатой, искривляется, а иногда и удлиняется. Наибольшие
изменения отмечаются в местах прикрепления мышц. При поражении бедренной кости
возможно изменение шеечно-диафизарного угла, который приближается к прямому.
Костномозговой канал суживается, а нередко облитерируется полностью или
частично. Кортикальный слой утолщается и делается порозным, вследствие чего вся
пораженная кость представляется губчатой (спонгизация), и вес ее становится
меньше веса нормальной кости. Структура губчатого вещества в эпифизах нарушается, балки
утолщаются и уродливо искривляются. Суставные концы костей остаются
незатронутыми и вовлекаются в процесс лишь вторично (деформирующий артроз).
Деформирующая остеодистрофия может развиваться
также в костях таза, реже — в лопатке и ключице. В результате снижения
прочности кости при деформирующей остеодистрофии нередко (по данным Бруннера,
до-45% всех наблюдений) наступают переломы пораженной кости, которые из-за их
строго поперечного направления называют "переломами банана".
Деформация
костей обусловлена усиленной патологической перестройкой их, не связанной с
физиологической функцией и нагрузкой. При микроскопическом исследовании
характерным для данного процесса является своеобразная "мозаичность"
костных структур, обусловленная наличием в них множества так наз. линий
склеивания, возникающих в тех местах, где процесс рассасывания кости
приостанавливался, а в последующем происходило напластование новых костных
структур. Бесконечная смена этих двух процессов, протекающих вне
физиологических границ, и обусловливает описанную макро- и микроструктуру
пораженных костей. Рассасывание происходит при участии остеокластов, с
образованием глубоких лакун. В зоне перестройки костный мозг замещается
рыхло-волокнистой тканью разросшегося эндоста. Содержание органических веществ
в пораженных костях увеличено, неорганических — уменьшено.
На основе деформирующей остеодистрофии нередко
возникает остеосаркома (по данным Коли и Шарпа, 25—28% остеогенных сарком у лиц
пожилого возраста). При полиоссальной форме деформирующей остеодистрофии
нередко отмечается мультицентрическое возникновение костной саркомы (по данным
Соммей и Прессли, из 76 случаев в 26). Альбертини и Шпейзер, А. Н. Крюков, А.
В. Русаков и В. В. Хворов считают, что это заболевание следует относить к
пресаркоматозу. Опухоли, возникающие в пораженных деформирующей остеодистрофии
костях, имеют характер полиморфноклеточной или веретеноклеточной саркомы,
фибросаркомы, реже — остеосаркомы различной морфологии (А. В. Русаков, А. М.
Вахуркина). В редких случаях возможно развитие миеломной болезни.
Этиология и патогенез деформирующей
остеодистрофии выяснены недостаточно. Предполагалось, что она имеет
воспалительное происхождение и связана с такими инфекционными
заболеваниями, как сифилис, ревматизм. Выдвигалась также теория эндокринного
происхождения заболевания, аналогично паратиреоидной остеодистрофии.
Наличие в очагах поражения костей большого
количества сосудов позволило высказать предположение, что это заболевание
ангиогенной природы. Некоторые авторы связывали возникновение болезни с
травмой, с деформацией костей под влиянием механической нагрузки в условиях
конституциональной неполноценности скелета, чем объяснялись, в частности,
многочисленные наблюдения возникновения деформирующей остеодистрофии у
родителей и детей, братьев и сестер и т. п. [Хальсхофер, А. В. Русаков].
Болезнь рассматривалась так же, как сенильная остеомаляция со вторичным гиперостозом. В. Р. Брайцев связывает
происхождение деформирующей остеодистрофии с врожденной неполноценностью костей
в сочетании с нарушением функции пара-щитовидных желез. Однако паращитовидные
железы не раз безуспешно удаляли при этом заболевании и находили их
неизмененными.
Все приведенные предположения не могут считаться
доказанными. Наиболее достоверным следует признать предположение А. В. Русакова
о том, что деформирующая остеодистрофия относится к диспластическим процессам,
близким к опухолям, а возможно, представляет собой своеобразную костную
опухоль. В основе этого предположения лежат данные о функциональной перестройке
кости, в процессе которой происходит также и рост ее, напоминающий рост
опухолевой ткани. По выражению А. В. Русакова, костная ткань в зоне поражения
становится диспластической и как таковая может получить склонность к
инфильтративному росту, ведущему в конечном итоге к возникновению
злокачественных опухолей.
Клиническое течение.
Деформирующая остеодистрофия наблюдается обычно у
больных в возрасте свыше 40 лет. Исключения из этого правила бывают редко: В.
И. Корхов наблюдал деформирующую остеодистрофию у ребенка 7 лет, Педжет описал
это заболевание у больного 28 лет, Черни — у больного 22 лет, Штиллинг — у
больного 21 года. Все исследователи признают, что это заболевание возникает в
раннем возрасте, а проявляется в пожилом.
Первыми симптомами могут быть перемежающиеся
боли, особенно в нижних конечностях, пояснице, крестце, но часто заболевание
ничем себя не обнаруживает. Иногда больные начинают отмечать увеличение объема
головы или искривление нижних конечностей. В случае поражения костей черепа
окружность головы может достигнуть 70 см. Постепенное увеличение объема головы больные замечают обычно, приобретая новый головной убор, который год от
года приходится увеличивать в размере. При далеко зашедшем процессе громадный
мозговой череп нависает над нормальным лицевым, лицо кажется маленьким, голова
свисает на грудь, больные смотрят исподлобья, нередко страдают головными
болями. При деформации большеберцовой кости образуется искривление, выпуклостью
направленное не только вперед, как при сифилитическом поражении, но и в боковую
сторону — кнаружи. При поражении бедренных костей между коленями образуется
широкий промежуток, обе нижние конечности принимают форму буквы "о".
Области голеностопных суставов и стон не представляют уклонений от нормы
искривление нижних конечностей не распространяется ниже лодыжек. Изогнутая
кость в поперечном сечении конечности располагается по отношению к мягким
тканям эксцентрически, она лежит как бы в стороне от мышечного массива (С. А.
Рейнберг). Вследствие развивающегося в тяжелых случаях кифоза или кифосколиоза на
коже живота образуются глубокие горизонтальные складки; вследствие укорочения
туловища и нижних конечностей руки кажутся очень длинными.
Нередко в процесс вовлекаются симметричные кости,
но также часто встречаются несимметричные поражения или даже перекрестные. При
монооссальной форме чаще всего поражаются большеберцовые кости. Изменения в
трубчатых костях захватывают не только диафизы, но и эпифизы вплоть до
суставных хрящей. Суставные концы костей расширяются и деформируются, а в
связочном аппарате суставов возникают процессы дегенерации, склерозирования и
сморщивания, из-за чего движения в суставах могут быть значительно затруднены.
Больные начинают ходить с палкой, потом на костылях и, наконец, вынуждены
проводить жизнь в постели.
Нарушений
общего состояния при болезни Педжета, как правило, не бывает. Иногда
наблюдаются расстройства вследствие давления деформированных костей на нервные
стволы. Некоторые авторы наблюдали у этих больных нарушение психики, проявления
спутанности сознания, что может зависеть от сдавления мозга в результате
уменьшения полости черепа (А. В. Русаков, В. Ф. Калитеевская и др.). Иногда у
больных развивается глухота в результате давления утолщенной кости пирамиды на
лабиринт, что напоминает явления отосклероза. Могут наблюдаться атрофия
зрительного нерва, диплопия, которые также зависят от утолщения черепных
костей.
Нарушений общего обмена, в частности
минерального, при деформирующей остеодистрофии не отмечается: содержание
кальция и фосфора в сыворотке крови не выходит за пределы нормы.
Морфологическая картина крови остается нормальной. Каких-либо изменений
внутренних органов и эндокринных желез не наблюдается. Нередко отмечается
выраженный артериосклероз и обызвествление сосудов, что бывает видно на
рентгеновских снимках.
Деформирующая остеодистрофия нередко осложняется
переломами измененных костей. У отдельных больных встречаются повторные
переломы. Переломы трубчатых костей, как правило, поперечные, оскольчатых не
бывает. Переломы возникают всегда под влиянием той или иной травмы,
самопроизвольные переломы бывают редко. Как правило, переломы срастаются
хорошо, но на месте выраженного остеопороза сращение идет замедленно.
Клиническое течение деформирующей О. может
осложниться развитием саркоматоза. По данным Берда, примерно в 10% болезнь
Педжета заканчивается саркоматозом кости. Имеются указания, что малигнизация
при этой болезни может возникать сразу во многих костях. Бруннер из 49 случаев
саркоматозного перехода при болезни Педжета отметил в 15 множественность очагов.
Герстель и Занкер описали 39 достоверных случаев
перехода фиброзной ткани при болезни Педжета в саркому.
Клинический диагноз деформирующей остеодистрофии
может быть поставлен лишь при явно выраженных признаках этого заболевания:
жалобы больных на перемежающиеся боли, искривление ног, увеличение и деформация
головы, головные боли, затруднение в ходьбе, наличие корешковых симптомов.
Иногда заболевание выявляется случайно при исследовании, произведенном по
поводу перелома бедра или большеберцовой кости. Решающее значение в ранней
диагностике принадлежит рентгенологическому исследованию.
Деформирующую остеодистрофию приходится
дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией (болезнь Реклингаузена), с
третичным сифилисом, хроническим остеомиелитом, мраморной болезнью, остеопойкилией,
гиперостозом, акромегалией, миеломной болезнью и метастатическим раком костей.
При болезни Реклингаузена, поражающей все кости,
заболевают люди более молодого возраста, преимущественно женщины. Всегда
отмечается гиперкальциемия, в противовес нормальному содержанию кальция
сыворотки крови при болезни Педжета. Рентгенологическая картина отлична от
таковой при деформирующей остеодистрофии: отмечается истончение кортикального
слоя, расширение костномозгового канала, наличие кист. Наибольшие трудности для
дифференциальной диагностики представляют те случаи болезни Реклингаузена, при
которых изменения костей протекают с явлениями гиперостоза. В этих случаях
решающим является также рентгенологическое исследование с учетом характера всех
изменений костной ткани.
Практическое значение имеет дифференциальная
диагностика деформирующей остеодистрофии с диффузногиперостотической формой
сифилиса, особенно при локализации поражения в большеберцовой кости. Результаты
реакции Вассермана не всегда доказательны. Поэтому дифференциальная диагностика
основывается на рентгенологическом исследовании. При сифилисе не бывает
утолщения черепных костей, редко поражаются эпифизы костей, искривление кости
при сифилисе происходит кпереди. Важным является определение структуры кости:
косо-продольно идущие, пересекающие друг друга плотные трабекулы,
ограничивающие вытянутые в длину светлые щели, говорят за деформирующую остеодистрофию.
Очаговые просветления более центрально расположены при болезни Педжета,
гуммозные деструктивные очаги расположены поднад-костнично. Периостальные
наслоения при сифилисе имеются как правило, а при болезни Педжета отсутствуют.
Решающими в дифференциальной диагностике между
хроническим остеомиелитом и монооссальной формой деформирующей остеодистрофии являются
данные клинического исследования и анамнеза, а также рентгенологическая
симптоматика. При деформирующей остеодистрофии не образуются секвестры, нет
надкостничной реакции и той остеоклазии — распада костной ткани, — которая
характерна для хронического остеомиелита.
При мраморной болезни на рентгенограммах костная
ткань совершенно бесструктурна и однородна, склероз является сплошным,
поражаются не только длинные кости, но и мелкие губчатые кости кистей и стоп.
Наиболее выраженный гиперостоз локализуется в эпифизах костей и никогда не
достигает тех размеров, как при деформирующей остеодистрофии.
При остеопойкилии в губчатом веществе почти всех
костей появляются округлые или овальные склеротические островки, но толщина
кости не увеличивается, как при деформирующей остеодистрофии.
Сходство с
деформирующей остеодистрофией могут иметь системные диафизарные гиперостозы.
При этом заболевании происходит резкое утолщение и склероз кости, сужение
костномозгового канала. Поражаются диафизы, эпифизы остаются неизмененными.
Гиперостозы наблюдаются в молодом возрасте, заболевание передается по наследству.
При гиперостозе отмечается нарушение структуры кости, но никогда не бывает
каких-либо деформаций и искривлений.
При акромегалии сильнее развит лицевой череп, в
то время как при болезни Педжета увеличивается мозговой череп. При акромегалии
отсутствуют структурные изменения костей черепа, плоские кости черепа с
повышением внутричерепного давления скорее истончаются; если же иногда имеется
утолщение, то оно не достигает тех размеров гиперостоза, как при деформирующей остеодистрофии.
При миеломной болезни отдельные остро растущие
узлы опухоли имеют округлую или овальную форму. В трубчатых костях корковый
слой истончается, костномозговая полость расширяется. Отсутствуют гиперостоз и
искривления костей.
При метастатическом раке имеют значение
анамнестические данные. При рентгенологическом исследовании при раке пораженные
участки кости чаще всего склерозированы сплошь и дают очень интенсивную
бесструктурную или даже пятнистую тень; при деформирующей остеодистрофии даже в
случае значительного склероза обычно заметен трабекулярный рисунок.
Прогноз.
Деформирующая остеодистрофия прогрессирует и
приводит больных к нетрудоспособности. Однако многие больные в течение долгих
лет остаются деятельными в умственном и физическом отношении, погибают обычно
от других привходящих заболеваний (болезни сердца, легких, почек и т. п.).
Самой большой опасностью при болезни Педжета является саркоматозный переход, который
быстро приводит к летальному исходу.
Лечение.
Вследствие неясности этиологии лечение носит
эмпирический характер. Все лечебные мероприятия являются симптоматическими и
паллиативными. Применение йодистых препаратов, мышьяка, инсулина и т. п.
оказалось безрезультатным. Показаны: покой, усиленное питание, гидротерапия.
Для уменьшения болей применяют рентгенотерапию. Оперативное лечение в виде
паратиреоидэктомии оказалось безуспешным. Ампутации при саркоматозном переходе
также безрезультатны ввиду быстрого развития метастазов во внутренние органы.
